Elle est rare.
Contrairement à l'algie vasculaire, elle touche deux à trois fois plus de femmes que d'hommes et survient habituellement au début de la trentaine. Les accès sont brefs et la douleur, très intense d'un côté de la tête, dure quelques minutes. Ils se produisent de 5 à 40 fois par jour.
Contrairement à l'algie vasculaire, les personnes atteintes préfèrent s'asseoir calmement ou même, se recroqueviller en boule dans leur lit pendant les accès. La plupart remarquent que des larmes coulent du côté touché et l'œil rougit.
Les mouvements comme se pencher ou tourner la tête, de même que les changements hormonaux comme ceux qui se produisent lors des règles comptent parmi les déclencheurs. La cause de l'hémicrânie est inconnue, mais on la traite presque toujours avec succès avec l'indométacine, un anti-inflammatoire (un traitement prophylactique). Le vérapamil apporte aussi un soulagement. L'état varie malgré les médicaments. Quelques personnes ont besoin de médicaments toute leur vie, mais la plupart auront des périodes de rémission qui peuvent durer plusieurs années.